Заболевание развивается внутриутробно. Основное проявление его — гемолитическая анемия. Причины и развитие заболевания. Гемолитическая болезнь новорожденных развивается вследствие гемолиза, который возникает на почве несовместимости крови матери и крови плода по резус-фактору, когда у матери резус-отрицательная кровь, а у плода кровь резус-положительная (у наследованная по доминантному типу от резус-положительного отца). Гемолиз развивается еще во время внутриутробного развития плода; после того как ребенок родится, может быть значительное усиление гемолиза.

Проявления болезни. Заболевание может проявляться в трех формах: желтушной, анемической, отечной. Из названных форм наиболее тяжело протекает отечная форма.

Для желтушной формы гемолитической болезни новорожденного характерно появление и постепенное нарастание желтушности кожных покровов. Желтушность кожи нарастает в течение первой недели жизни малыша; оставаться желтой кожа может до трех недель и даже больше. Сначала кожа ребенка светло-желтого цвета, затем она становится шафрановой. Видимые слизистые оболочки, белки глаз тоже желтушные. Врач, обследующий ребенка, обнаруживает увеличение селезенки и печени. При исследовании периферической крови определяется снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина (явления анемии); кроме того, в крови обнаруживается то или иное количество свободного билирубина. Чем больше в крови содержится билирубина, тем состояние больного ребенка тяжелее. При заболевании страдает и нервная система. Новорожденный ребенок вялый, плохо ест, врожденные рефлексы снижены, у малыша часто бывают срыгивания, а иногда и рвота. Если состояние продолжает ухудшаться, к вышеописанной клинической картине присоединяются судороги. В результате оцепенелости мышц ребенку невозможно разогнуть шею, голову его невозможно наклонить вперед; эта оцепенелость затылочных мышц — весьма характерный симптом и называется ригидностью затылочных мышц. Так как билирубин в большом количестве откладывается в почечной ткани, развивается билирубиновый инфаркт почек. Моча темного цвета; стул или нормальной окраски, или ярко-желтый. При ухудшении состояния смерть может наступить уже к концу первой недели жизни. Если же ребенок выживает, он, как правило, отстает в психическом и физическом развитии.

У анемической формы гемолитической болезни новорожденных течение более легкое. К шестому-седьмому дням жизни малыша может выявляться некоторая бледность кожи; печень и селезенка немного увеличены; при исследовании крови обнаруживается снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина. Если явления анемии не нарастают, то прогноз при этой форме заболевания — благоприятный.

Наибольшей тяжестью, как мы уже говорили, отличается отечная форма болезни (плод часто погибает еще до рождения). Не редкость при этой форме гемолитической болезни, что дети рождаются недоношенными. Смерть может наступить в первые часы жизни. Из-за выраженных отеков у новорожденного характерный внешний вид: отмечается резкая бледность кожи, иногда с желтушностью; может быть восковидный блеск кожи. Из-за скопления жидкости в подкожной жировой клетчатке и в полостях все тело отечно, лицо у малыша круглое (лунообразное). На коже обнаруживаются кровоподтеки, петехии (точечные кровоизлияния). Печень и селезенка увеличены. В крови — гемоглобин и эритроциты снижены, есть лейкоцитоз и прочие изменения.

Лечение. При гемолитической болезни новорожденных хороших результатов можно достичь заменным переливанием крови. В иных тяжелых случаях показана даже полная замена крови у больного ребенка. Благодаря заменному переливанию крови количество непрямого билирубина в организме быстро снижается; кроме того, удаляются антитела к эритроцитам ребенка. Проводят заменное переливание крови уже в первые часы жизни малыша. Одногруппную резус-отрицательную кровь ребенку вводят либо в пупочную вену, либо в вену головы, а выводят из лучевой артерии. Вводимая кровь должна быть подогретой. Проводится процедура медленно примерно в течение полутора часов. Показано введение одногруппной плазмы, раствора глюкозы, физиологических растворов. Ребенку назначают сердечные средства, витамины. При определенных показаниях используются гормоны. На область печени назначают тепло. В области проекции желчного пузыря делают поверхностный массаж. Поскольку в материнском молоке могут быть антитела на резус-фактор новорожденного ребенка, кормить ребенка молоком мамы нельзя примерно в течение всего первого месяца после рождения; кормят малыша донорским молоком; в качестве питья используют раствор глюкозы (5%).

Меры профилактики. В женских консультациях каждая беременная женщина обследуется на резус-принадлежность. Если обнаруживается резус-отрицательная кровь, то женщину берут на учет. Кровь ее исследуют на содержание резус-антител. В случае обнаружения резус-антител и тенденции к их нарастанию беременной женщине назначают лечение: показаны витамины С, Е, Р, викасол, глюкоза и другие средства; проводят также оксигенотерапию.